结节病的症状与治疗

疾病概述

结节病（Sarcoidosis）又称肉样瘤病，还有Boeck肉样瘤Schaumann良性淋巴肉芽肿病和Besnier冻疮样狼疮等名称。为一种慢性肉芽肿病。坚实无破溃又无自觉症状的皮肤损害外，还可侵入粘膜、淋巴结、骨骼及身体内部器官而称全身性类肉瘤病。

病因病理

【病因学】

目前病因不明。过去认为本病是结核病之一，但证据不足。还有提出其他不典型分支杆菌是病因。其他如病毒感染及遗传因素的影响，但未能得到证实。

近年来认为本病与免疫反应有关。特别是T细胞介导的免疫反应起着重要的作用。在某些致病抗原的刺激下，激活了病变部位的T细胞和巨噬细胞。被激活的T细胞释放大量的单核细胞趋化因子和巨噬细胞游走抑制因子，使单核细胞发生聚集；激活的巨噬细胞释放白细胞介素-1，使T细胞分裂增生，因则早期病变以T细胞单核细胞、巨噬细胞浸润为主要细胞。随着疾病的发展，上皮样细胞大量产生，形成典型的结节性肉芽肿。疾病后期，纤维母细胞增生，最后出现广泛的纤维化。

【病理改变】

结节一般发生在真皮内或皮下组织。主要变化是上皮样细胞浸润。上皮样细胞聚集成群，内含少数的巨细胞或没有巨细胞，周围有少数淋巴细胞，但不发生干酪样坏死。细胞群中央偶然发生纤维素样坏死。上皮样细胞群的四周结缔组织增生，嗜银染色则可见网状纤维围绕并穿过上皮样细胞群。细胞群内可见小血管。在这些损害中可见巨细胞，偶见绍曼小体或星状小体。绍曼小体为卵圆形或圆形，并有钙化。由于含钙，因此染色深蓝色。星状小体用磷钨酸苏木素染色，中心为褐红色，星芒为蓝色，此二小体，在其他肉芽肿如结核、麻风中也可见到，并非结节病所特有。当结节病肉芽肿消退时，上皮样细胞逐渐消失，而导致纤维化形成。

临床表现

结节病是一种全身性肉芽肿病，累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外，有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织，也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢，缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。[西安美食网]

1.皮肤表现 结节病的皮肤表现为多种形态，常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样，疤痕性肉样瘤，色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性，逐渐扩展至皮下，累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显，可以略微变薄、变色，毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色，不溃破，无自觉症状。

（1）丘疹性肉样瘤 损害为针头至豌豆大小的小结节，又称粟粒样肉样瘤。主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时，显出类似狼疮结节的淡黄色小点，消退后不留痕迹，有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。

（2）斑块型肉样瘤 Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害，为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块，常见于颊、鼻及臂部。