先天性肠闭锁的症状与治疗

疾病概述

先天性肠闭锁（congenital nitestinal atresia）是新生儿肠梗阻中较多见的原因之一，北京儿童医院自1957～1990共收治新生儿肠梗阻1910例，先天性肠闭锁与肠狭窄共占387例，仅次于新生儿先天性巨结肠（599例）。

病因病理

有以下学说：①胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。②胎儿期肠管某部的血运障碍，如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。

先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态（图25-6）：一种为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性。另一种肠管外观失去其连续性，或仅有一纤维索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见，也有多发闭锁者约占7.5％～20％。

闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部贫血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩直径4～6mm，腔内无气，仅有少量粘液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。

肠闭锁常并发其他畸形，如先天性肛门闭锁，先天性食管闭锁，先天性心脏病、尿道下裂等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长100～150cm，正常儿为250～300cm。

临床表现

肠闭锁的突出症状是呕吐。闭锁部位愈高，呕吐出现的时间亦愈早。呕吐物为喂入的饮料及乳块，多带有胆汁。低位闭锁患儿呕吐物则多呈粪便样。一般婴儿自生后第一次喂奶即出现呕吐症状，以后为持续性反复呕吐并进行性加重。

排便情况：肠闭锁患儿生后多无正常胎粪排出，而多排出灰白或青灰色大便，但有少数病儿，在妊娠后期胎粪已形成，因血循环障碍而造成的肠闭锁，可排出少许绿色干胎便。

早期病例一般情况良好，多次呕吐后呈现消瘦、脱水、全身情况迅速恶化，晚期病例常继发吸入性肺炎。高位肠闭锁上腹膨胀，可见到自左向右推进的胃蠕动波，低位闭锁则全腹膨胀，可见肠型及肠蠕动，如伴发肠穿孔时则腹胀更甚，腹壁静脉可见扩张。

诊断和鉴别

新生儿生后开始持续性呕吐，无正常胎粪排出或有进行性腹胀，即应怀疑有肠闭锁的可能。如做肛门指检及温生理盐水或1％过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性便秘及先天性巨结肠。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义。

腹部X线平片在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X片上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气，低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠，胎儿型结肠的特点：①直径约0.5cm；②结肠袋状皱襞不明显；③结肠较直而短，通过钡灌肠结果，可除外先天性巨结肠与肠旋转不良。

治疗

先天性肠闭锁如不手术，决无生存希望。手术治疗的早晚，手术前的准备及手术前后的护理，如保暖、胃肠减压，矫正脱水、静脉营养以及清洁口腔分泌物等，直接影响其预后。根据闭锁的不同类型可选用以下手术方式：①肠切除吻合术：闭锁肠管远近端各切除10～15cm行端端吻合；②端侧吻合并造瘘：有时近端肠管过度肥厚扩张，远端肠管细小，可行端侧吻合和远端造瘘术（Bishop-Koop法），或行侧端吻合和近端造瘘术（Santulli法）。③低位肠闭锁、全身情况差，不能一期肠切除吻合者，可将远近端肠管造瘘，并扩张远端肠管，待日后再行肠吻合。因新生儿多不能耐受肠液的丢失，易产生水电解质紊乱，尽量争取一期吻合不做肠瘘。

预后预防

肠闭锁的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降，国内存活率在51.3％～73.3％，国外约70％～85％。低体重儿，并发其他畸形者存活率较低。